Initialt kan man konstatera att Ehlers-Danlos syndrom är en sjukdom som är medfödd och som påverkar bindväven i kroppen. Bindväven är en den vävnad som håller ihop kroppen, och kroppen som helhet består till närmare 70% av olika former av bindväv. EDS, som sjukdomen förkortas, är alltså en bindvävssjukdom i första hand.
Vad som sker vid EDS är att den sjukdomen påverkar all eller vissa delar av bindvävnaden. Ofta på ett sådant sätt att bindvävnaden är svagare och mera "töjbar". Detta för med sig olika problem beroende på vilken bindvävnad som påverkas, och därför indelas EDS också i flera undergrupper. Jag redogör kort senare om de olika typerna. EDS är ett syndrom eftersom det just påverkar hela kroppen gällande den bindvävnad som är påverkad, och t.ex. inte enbart en led eller liknande.
Eftersom bland annat lederna i kroppen konstruerade av bindvävnad som påverkar dessa ofta stort av EDS. Följden blir då att lederna dels blir svagare, dels mera rörliga en normalt är fallet. Detta leder i sin tur nästan alltid till luxationer, alltså att leder går ur led, men också till en allmän smärtkänsla.
EDS klassas som en mycket sällsynt sjukdom*1, man uppskattar att förekomsten är ungefär en på 50 000 personer (1:50 000), det vill säga att oddsen att just du skall ha EDS är mycket liten. I Finland betyder det att finns kring litet på 100 individer som har EDS. Tyvärr råkade jag bli den som råkade pricka in mig och bli drabbad av EDS, alltid skall man lyckas med något ;) Hur som haver är EDS en ärftlig sjukdom kräver i princip att ens föräldrar skall bära på den sjuka "genen" för att man skall bli drabbad av EDS, detta eftersom sjukdomen är ärftlig. Sjukdomen kan dock vara latent (ligga obemärkt) eller inte vara lika tydlig i alla släktled, varför man nödvändigtvis inte är varse om sjukdomen direkt i släkten.
Just överrörligheten vid sjukdomen, mäts ofta enligt den s.k. Beighton skalan. Normalt skall man ha ca 7 poäng av 9 möjliga för att EDS skall föreligga, vissa undantag finns dock. Själv har jag 8 av 9, vilket klart faller inom ramarna.
Symptomen på Ehlers-Danlos syndrom
Symptomen på EDS kan vara något diffusa beroende hur mycket man påverkas av sjukdomen. Därför krävs det en insatt läkare som kan bedöma om det är fråga om EDS. Det finns dock möjlighet för ett par av EDS typerna att fastställa sjukdomen genom gen-test. Vidare kan behöva träffa en läkare insatt i genealogi för att säkerställa diagnosen.
Några vanliga symtom:
- generell överrörlighet - ovanligt "vig"
- instabila leder - leder till luxationer, sub-luxationer (urledvridningar) och smärta
- huden är mera töjbar än normalt (dra ut huden)
- ärr på kroppen blir ofta vida (atrofiska ärr)
- bråck av olika slag
Prognos:
Man kan inte bota EDS, utan man måste behandla den symptomatiskt istället - alltså lindra symptomen. EDS är inte dödlig, utan man lever normalt lika länge som alla andra. Detta gäller för alla EDS-typer förutom typ IV som påverkar hjärt- och kärlsystemet, men den typen är extremt ovanlig.
Men problem uppstår ändå i vardagen, då man ofta begränsas av smärta, instabila leder, urledvridningar och kan behöva genomgå korrigerande operationer av leder. Det kan beskrivas som att leva med handbromsen på när man kör bil.
Ehlers-Danlos syndrom är en ovanlig sjukdom i Finland!
Av någon anledning är Ehlers-Danlos syndrom mera ovanligt i Finland, i jämförelse med våra Skandinaviska grannländer. EDS är dock mera frekvent förekommande bl.a. finlandssvenskar och ålänningar, dvs i Österbotten, Nyland och på Åland. Det beror sannolikt på att "vi" i någon mån har det skandinaviska blodet (generna) i oss, och görs oss mera "mottagliga" för denna sjukdom.
Du kan läsa mera om EDS på följande sidor:
Wikipedia (Ehlers-Danlos syndrom - svenska)
Wikipedia (Ehlers-Danlos syndrom - engelska)
Ehlers-Danlos Riksförbund i Sverige
Suomen Ehlers-Danlos Yhdistys
EDS Support UK
Dessa sidor utgör en bra början för att förstå EDS och det mesta kring det. Vill du tips på flera bra länkar, ta kontakt med mig!
---
*1 Enligt svenska Socialstyrelsens lista och rekommenderade behandlingar av sällsynta sjukdomar
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/ehlers-danlossyndrom
EDS klassas som en mycket sällsynt sjukdom*1, man uppskattar att förekomsten är ungefär en på 50 000 personer (1:50 000), det vill säga att oddsen att just du skall ha EDS är mycket liten. I Finland betyder det att finns kring litet på 100 individer som har EDS. Tyvärr råkade jag bli den som råkade pricka in mig och bli drabbad av EDS, alltid skall man lyckas med något ;) Hur som haver är EDS en ärftlig sjukdom kräver i princip att ens föräldrar skall bära på den sjuka "genen" för att man skall bli drabbad av EDS, detta eftersom sjukdomen är ärftlig. Sjukdomen kan dock vara latent (ligga obemärkt) eller inte vara lika tydlig i alla släktled, varför man nödvändigtvis inte är varse om sjukdomen direkt i släkten.
Just överrörligheten vid sjukdomen, mäts ofta enligt den s.k. Beighton skalan. Normalt skall man ha ca 7 poäng av 9 möjliga för att EDS skall föreligga, vissa undantag finns dock. Själv har jag 8 av 9, vilket klart faller inom ramarna.
 |
| Bild på hur man själv enkelt kan göra ett s.k. Beighton test för att se om det finns risk att man lider av EDS. |
Symptomen på EDS kan vara något diffusa beroende hur mycket man påverkas av sjukdomen. Därför krävs det en insatt läkare som kan bedöma om det är fråga om EDS. Det finns dock möjlighet för ett par av EDS typerna att fastställa sjukdomen genom gen-test. Vidare kan behöva träffa en läkare insatt i genealogi för att säkerställa diagnosen.
Några vanliga symtom:
- generell överrörlighet - ovanligt "vig"
- instabila leder - leder till luxationer, sub-luxationer (urledvridningar) och smärta
- huden är mera töjbar än normalt (dra ut huden)
- ärr på kroppen blir ofta vida (atrofiska ärr)
- bråck av olika slag
Prognos:
Man kan inte bota EDS, utan man måste behandla den symptomatiskt istället - alltså lindra symptomen. EDS är inte dödlig, utan man lever normalt lika länge som alla andra. Detta gäller för alla EDS-typer förutom typ IV som påverkar hjärt- och kärlsystemet, men den typen är extremt ovanlig.
Men problem uppstår ändå i vardagen, då man ofta begränsas av smärta, instabila leder, urledvridningar och kan behöva genomgå korrigerande operationer av leder. Det kan beskrivas som att leva med handbromsen på när man kör bil.
Ehlers-Danlos syndrom är en ovanlig sjukdom i Finland!
Av någon anledning är Ehlers-Danlos syndrom mera ovanligt i Finland, i jämförelse med våra Skandinaviska grannländer. EDS är dock mera frekvent förekommande bl.a. finlandssvenskar och ålänningar, dvs i Österbotten, Nyland och på Åland. Det beror sannolikt på att "vi" i någon mån har det skandinaviska blodet (generna) i oss, och görs oss mera "mottagliga" för denna sjukdom.
Du kan läsa mera om EDS på följande sidor:
Wikipedia (Ehlers-Danlos syndrom - svenska)
Wikipedia (Ehlers-Danlos syndrom - engelska)
Ehlers-Danlos Riksförbund i Sverige
Suomen Ehlers-Danlos Yhdistys
EDS Support UK
Dessa sidor utgör en bra början för att förstå EDS och det mesta kring det. Vill du tips på flera bra länkar, ta kontakt med mig!
---
*1 Enligt svenska Socialstyrelsens lista och rekommenderade behandlingar av sällsynta sjukdomar
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/ehlers-danlossyndrom
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar