Ehlers-Danlos syndrom (EDS) och panikångest / ångest

Det här inlägget är egentligen ett svar på en fråga på forumet SPS.nu/forum, men jag väljer att publicera det här eftersom det blir för "off-topic" i den aktuella tråden.

---

Du har noterat en intressant sak om att just personer med EDS (Ehlers-Danlos Syndrom), är mera frekvent förekommande på sådana här forum.*1 Det är en iakttagelse som nog äger en hel del validitet faktiskt också ur ett vetenskapligt perspektiv.*2 Flera undersökningar visar att det råder en mycket hög komorbiditet mellan psykiska sjukdomar, och just EDS, särskilt med avseende på panikångest. En studie gav vid handen, att frekvensen för förekomsten av panikångest bland personer med EDS är ca 60%, emedan hos den friska referensgruppen var ca 9-10% - d.v.s. en sexfaldig ökad frekvens.*3

Vad är då förklaringen till detta? Om jag svarar på ett personligt plan, så innebär EDS att jag har leder som relativt frekvent luxerar (går ur led) vilket inträffar plötsligt och utan förvarning. En luxation av t.ex. knäskålen är otroligt smärtsam och kräver ofta intervention av både ambulans (+morfin & syrgas) och akutsjukvård, inklusive rehabilitering i varierande grad efteråt. Vidare kan EDS föra med sig förstoring av aortan (stora kroppspulsådern) vilket om det inte korrigeras kan leda till en massiv blödning som i majoriteten av fallen har en dödlig utgång. En annan vanlig sak är att man kan ha Mitral Valv prolaps i hjärtmuskeln, som beroende på form också kräver behandling och annars beroende på omfattning kan leda till plötsligt hjärtstopp och död.

Att gå omkring med risken och samtidigt veta att ens knäled kan gå ur led plötsligt och den garanterat kommer att göra det småningom, prövar onekligen en psykiskt hårt. Just eftersom att man inte på något sätt kan styra över saken på annat vis än att vara försiktig. Jag minns själv de gånger när jag legat på rygg på trottoaren med knäskålen ur led och pratat med nödcentralsoperatören och inväntat att ambulansen skall komma, och gärna innan man svimmar av smärtan (hänt en gång).
Och den lättnad som uppstår när man ser blåljusen som slår mot husväggarna och man vet att hjälpen är nära, för beroende på hur knäskålen hamnat kan det vara bråttom då den ev. kan ha blockerat blodflödet till resten av benet och i förlängningen leda till kallbrand. Samt de tankar som en gång gick genom mitt huvud då duggregnet slog mot mitt ansikte när de lastade in mig i ambulansen och jag tittade mot den nattsvarta himlen med stjärnor och frågade mig: varför drabbar detta just mig? (Ursäkta att jag svävade i väg här i mitt exempel.)

Jag har varit tvungen att ringa Nödcentralen ett par gånger,
när mitt knä luxerat (patellaluxation) för att få hjälp av ambulansen.
Tyvärr får idag t.o.m. vänta ett par minuter innan operatören svarar...

Att en del med EDS också är tvungna att gå runt med i värsta fall hjärt- och kärlsjukdomar som kan orsaka plötslig död, och tyvärr inte alltid heller går att behandla framgångsrikt så prövar säkert ännu mera ens psyke. (Jag har själv inte dessa åkommor.) Men mot bakgrund av detta så tror jag inte att det är så konstigt att panikångest och även andra psykiska sjukdomar är mera vanliga bland människor med EDS. Bara att gå omkring och veta att jag kommer få någon led ur led är krävande och skapar en (förväntas)ångest i sig bara det.

-

Jo, både att simma och cykla är nog bra. Tyvärr har jag instabila knäleder, som gör att cykling är extra påfrestande för dem. Jag har genomgått en större knäoperation av mitt vänstra knä, en s.k. Elmslie-Trillat operation, var man sågar lös en bit av tibia och flyttar denna inåt. Det får till följd att man ändrar dragriktningen på hela knäleden (och får ett monstruöst ärr över knäet  :shock: ). Tyvärr hjälper inte denna operation ens till 100% eftersom lederna fortfarande är onormalt töjbara på grund av felet i kollagenet. Men jag skall genomgå ännu en korrigerande operation av mitt andra knä, vilket förhoppningsvis skulle möjliggöra mera cykling.

Att simma är nog det mest skonsamma man göra för kroppen faktiskt. I mitt fall fungerar det nog bra, problemet är bara att simhallen har något ofördelaktiga öppettider... Att simma ensam i havet eller sjön är nog risky business eftersom det också finns en risk för luxation, också när man simmar - vilket leder till att man drunknar tyvärr.

MEN jag försöker vara aktiv på det sätt som jag kan, även om kroppen sätter sina tydliga begränsningar. Man måste helt enkelt våga ta en del risker, bl.a. spelar jag ibland golf - trots att jag vet att det dröjer minst 30 min innan ambulansen är där om mitt knä luxerar (vilket kommer ske förr eller senare) - men det är det värt  :)

Österbottningen

---
*1: T.ex. den typ av EDS jag själv har, typ II, har förekomst på ca 1:40 000 individer, vilket gör att i Sverige har statistiskt ca 250 personer denna sjukdom/syndrom. Medan i Finland är det då ca 125 personer, tydligen är "vi" aktiva på forum...
*2: Se Howard P. 2004 - "Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type"
*3: Se Garcia-Campayo J. 2010 - "Joint Hypermobility and Anxiety: The State of the Art"
(Tyvärr saknar det här forumet en bra notapparat, så jag är tvungen att efterlikna det manuellt. Är litet väl inne på det här med forskningsmetodik för tillfället, då jag författar min avhandling... ;) )

Elmslie-trillat operation (2 års tillbakablick)

Det är nu ungefär 2 år sedan jag genomgick min knäoperation av mitt vänstra knä. Operationen genomfördes  i slutet av april 2012 på Vasa centralsjukhus (VCS), och var av typen Elmslie-Trillat.

Jag tänkte nu passa på att göra en kort tillbakablick över hur knäet är efter två år. Inom försäkringsområdet brukar man nämligen fastställa de bestående personskadorna efter 2 år efter skadetillfället. Därmed tänkte jag ta det som måttstock gällande tiden, även om det inte gäller en personskada i det här fallet som tur är :)

(Se inlägget nedan, daterat 20.4.2014, var jag beskriver själva operationen, en text som jag skrivit för hypermobilitet.ifokus.se)

En Elmslie-Trillat operation utförs då man lider av en instabil knäled, och då mera specifikt att knäskålen är i sig för "slapp" och kan glida runt för enkelt. En annan orsak kan vara att knäskålen ligger för högt upp, i knäets "dal" var den egentligen skall vara på botten av. Se röntgenbild nedan, var den bild markerad med L visar ett knä var knäskålen ligger för högt. Det säger ju sig självt att det är mycket enklare för den knäskålen att hoppa ur sitt läge och leda till antingen en sub-luxation eller en fullständig patella luxation.

Notera skillnaderna på knäskålens läge markerad med röd pil.
Bild från: www.intechopen.com

Nåväl, två år efter operationen så kan jag i stort sett konstatera att jag är nöjd med operationen som helhet betraktad. Jag märker inte på något vis av i vardagen att mitt knä skulle vara annorlunda, eller ens reflektera över att det är opererat. Det som naturligtvis skvallrar om att jag genomgått en stor knäoperation, är det stora långa ärret strax under knäskålen (15 cm långt). Men jag har vant mig vid att se det, och huden har reparerats någorlunda. Se bild nedan av nuläget nedan.

Knäet i dagsläget, 2 år efter Elmslie-Trillat operationen.
På bilden syns det långa ärret hyfsat.
Ärret hör till gruppen atrofiska ärr, vilket beror på EDS,
och gör att det är ovanligt brett, närmare 1-2 cm. 

Bortsett från det estetiska så kan jag konstatera funktionsmässigt så har mitt knä nog blivit betydligt stabilare, eller rättare sagt knäskålen. Jag har inte sedan operationen inte haft en enda sub-luxation eller hel patellaluxation på vänstra knäet, vilket jag är otroligt glad över! Bara det gör operationen i sig lyckad, och motiverad trots omfattande rehabilitering och sjukfrånvaro som krävdes från studierna (närmare 5 månader).

Patellaluxation och Elmslie-Trillat

"Själv genomgick jag en knäoperation av typen Elmslie-Trillat, våren 2012.

Om jag nu skall berätta kort om mina erfarenheter av en sådan operation, kanske är intressant för andra som lider av patellaluxationer.

Jag har under lång tid haft problem med bägge knäna, från att jag var 15 år gammal, tills jag nu är 23 år gammal. Har haft flera frekventa luxationer av båda knäskålarna (4-5 gånger / år) samt sub-luxationer varje vecka.

Efter en längre tid med konservativ behandling, alltså fysioterapi och stabiliserande träning. Så fattade min ortoped beslut om att jag skulle få genomgå en knäoperation till att börja med på vänstra knäet.

Knäoperationen

Jag kom in på morgonen till sjukhuset och fick börja på deras preoperativa avdelning. Bytte till sjukhuskläder, bad om lugnande tabletter, inskrivningssamtal och sedan vänta. Efter två timmar så ringde de till avdelningen från operationssalen och meddelande att tidigare patient snart skulle vara klar.

Dags för förflyttning till operationsavdelningen i rullstol(!), jag var nog så snurrig av lugnande mediciner. Jag rekommenderar verkligen lugnande före en operation. Hur som helst rullstol fram till britsen i operationssalen, där jag själv fick kliva upp på operationsbordet.

Jag hade fått välja bedövning själv, antingen ryggbedövning eller sövning. (tror att man i Sverige normalt söver vid dessa typer av operation, medan min operation gjordes i Finland) Hur som helst hade jag valt ryggbedövning. Så det var dags att få en IV-kateter i handleden. Dessvärre har jag en seg hudtyp, så sjukskötaren lyckades inte på två försök att få katetern på plats i på någondera handrygg. Då kom anestesiläkaren och lade den i handleden i stället. Orsaken till detta lär vara att jag lider av EDS (diagnostiserad ett år senare), med viss hudpåverkan. Sen var det dags för ryggbedövningen, först en bedövningsspruta innan det var dags för den riktiga bedövningen.

Sen tog det ett par minuter innan bena domnade bort (skrämmande känsla). Operationen kunde börja. Man lade en stor "blodtrycksmanschett" kring benet för att minska på blodtillförseln till benet. Sen också ett skynke emellan, så att jag inte behövde se själva operationen.

Skötaren frågade om jag ville ha så mycket lugnande att jag "slumrar till", men jag valde att tacka nej. Sägas bör att innan operationen hade jag läst min egen journal, var läkaren hade skrivit sin beställning till operationssalen. Följande saker ingick:

- oscillerande såg (roterande cirkelsåg)
- skruvar
- skruvmejsel
- hammare
- stämjärn

I mina öron låter det mera som verktygslista för renovering av badrummet :)

Kan säga att ljuden inte var alltför angenäma under operation, lät som en metallverkstad när de snickrade på mitt knä. Ca. 1 timme tog det innan kirurgen lutade sig över skynket och frågade om jag behöver sjukledigt (!).

Sen till uppvakningsavdelningen var jag fick ligga i 3-4 timmar medan man väntade på att känseln skulle komma tillbaka i bena. Efter det var det överföring till ortopediska avdelningen. Jag fick stanna över natten för att vila till följande dag. Sedan var det hemfärd.

Smärtan efter operationen satt i en vecka, under vilken jag behövde
värkmedicin. Kortare tid än förväntat, tack och lov. Ortopeden hade
dock garderat mig med både Burana 800mg (!) och Panadol 1g (1000mg).
Men själva rehabiliteringen tog nog mycket länge, med fysioterapi.

Jag behövde ingen ortros på det opererade knäet, och fick lägga foten i marken. Fick dock inte stöda det minsta på benet i 6 veckor. Kryckor kom dock på köpet. Smärtstillande behövde jag i ca. en vecka efter operationen. Mycket mindre än vad både jag och ortopeden hade väntat.

Bild på mitt vänstra knä, ca 2 veckor efter Elmslie-Trillat operationen.
Ärret är långt och ihopsatt med metall agraffer som togs bort efter tre veckor.
Notera dock att själva knäet är mycket svullet, svullnaden gick ner helt först
efter någon månad.

Sammanfattat kan man säga att operationen var jobbig, men inte så farlig som jag trott. Har tidigare genomgått en käkoperation, mera omfattande. Dock är det aldrig roligt att ligga på sjukhus. Jo, en positiv sak, denna gång hade jag kvar aptiten och kunde äta av sjukhusmaten.

Gällande slutresultat av operationen så kan jag säga att jag är mycket nöjd. Det aktuella knäet har inte luxerat helt en ända gång efter operationen. Men nog fortfarande lite instabilt.

Eftersom som jag har EDS så blev mitt ärr mycket brett, närmare 1,5-2cm över knäet. Ärr typen kallas för atrofiska ärr, på engelska"atrophic scarring". Min fysioterapeut, sade att det är mycket invasiv knäoperation, just Elmslie-Trillat då man ändrar dragriktningen på hela knäet. Därför blir ärret också långt, utöver att det är brett."

Texten är delvis hämtad från hypermobilitet.ifokus.se var jag skrivit den ursprungliga texten.
Se länk:
http://hypermobilitet.ifokus.se/discussions/5140cbeed3b4fd1a0e00055b-patella-luxation

Intro: Hypermobilitetssyndrom och jag

Tänkte kicka igång mitt skrivande genom att börja med att skriva om hypermobilitetsyndromet, jag sannolikt lider av.

I mitt fall började problemen visa sig när jag var 15-år gammal, dvs för över 7 år sedan. Vilket börjar vara en lång tid. Det hela fick sin början när jag skulle hjälpa min farfar att flytta en "höbal", that´s right! När jag skulle knuffa denna höbal så luxerade mitt högra knä, konkret knäskålen hoppade ur led. På latin / läkarspråk kallas detta patella luxation, se Wikipedia gällande saken.

Före denna händelse hade jag inte upplevt några som helst symptom med mina knän. 

Utan att överdriva gjorde detta fruktansvärt ont! Efter att ha blivit dragen på bena så hoppade knäskålen tack och lov på plats igen, med "klonk" ljud. När jag senare kom in till läkare visade det sig att knäet i fråga var fullt med blod, vilket läkaren var tvungen ta bort genom att punktera knäet. 

Detta var början på mycket omfattande problem med knäna.  - i detta skede trodde jag ännu att det var en tillfällig händelse jag hade råkat ut för. Dessvärre skulle det visa sig vara felaktigt. 

Jag trodde då, på någorlunda goda grunder, att jag var en vanlig femtonårig kille som av en olycklig slump hade råkat ut för en urledvridning av knäskålen.